谈白不色变---聊聊慢性淋巴细胞白血病那些事

白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病，临床可表现为发热、贫血、淋巴结肿大、乏力、多汗等，因白血病细胞的生长障碍，导致白细胞停滞在细胞发育的不同阶段，进而在骨髓和其他造血组织中大量累积，使正常造血受到影响。

临床可分为急性白血病和慢性白血病。

急性白血病可分为急性淋巴细胞白血病和急性髓系白血病。

慢性白血病分为慢性髓系白血病和慢性淋巴细胞白血病（CLL）。今天我们来谈一谈慢性淋巴细胞白血病。

今天我们来谈一谈慢性淋巴细胞白血病。

1.什么是CLL？

CLL是一种恶性的淋巴细胞增殖性疾病，多见于老年男性，是西方最常见的成人白血病。其疾病特征为血液、骨髓和淋巴组织中小的成熟淋巴细胞的积聚，可引起淋巴细胞增多、骨髓白血病细胞浸润、淋巴结肿大和脾大。

2. CLL有哪些临床表现？

早期多无自觉症状，往往因血常规检查异常或体检发现淋巴结或脾肿大才去就诊。常见症状包括疲倦、乏力、淋巴结肿大等，随病情进展而出现消瘦、发热、盗汗等。晚期因骨髓造血功能受损，出现贫血和血小板减少。

3. CLL需要做哪些检查？

治疗前，必须对患者进行全面评估。包括：血常规、骨髓穿刺+活检、淋巴结检查、脾脏检查、体能状态、肝肾功、电解质等。

CLL确诊及常规随访无需骨髓活检，但治疗前、疗效评估及鉴别血细胞减少原因时需要进行该项检查。活检可见因成熟淋巴细胞比例增高造成的增生活跃。当疑诊淋巴瘤时，通常进行淋巴结活检。

4. 所有的CLL患者都需要治疗吗？

不是所有CLL都需要治疗，具备以下至少1项时开始治疗：

（1）进行性骨髓衰竭的证据：表现为血红蛋白和（或）血小板进行性减少。

（2） 巨脾（如左肋缘下>6 cm）或进行性或有症状的脾肿大。

（3）巨块型淋巴结肿大（如最长直径>10 cm）或进行性或有症状的淋巴结肿大。

（4）自身免疫性溶血性贫血和/或免疫性血小板减少症对皮质类固醇或其他标准治疗反应不佳。

（5）至少存在下列一种疾病相关症状：①在前 6个月内无明显原因的体重下降≥10%；②严重疲乏（如ECOG体能状态≥2分；不能进行常规活动）； ③无感染证据，体温>38.0 ℃，≥2周；④无感染证 据，夜间盗汗>1个月。

（6）临床试验：符合所参加临床试验的入组条件。

不符合上述治疗指征的患者，每2~6个月随访1次，随访内容包括临床症状及体征、肝、脾、淋巴结肿大情况和血常规等。

5. CLL的治疗方法有哪些？

化疗、化学免疫治疗、BCR信号通路抑制剂（包括BTK抑制剂，PI3K抑制剂和SYK抑制剂）、BCL-2抑制剂

6. 其他治疗方法

嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）治疗、免疫检查点抑制剂、靶向治疗联合、异基因干细胞移植等。

7. CLL的生存时间

CLL患者的中位生存期约为10年，但不同患者的预后呈高度异质性。

专家介绍

封丽丽教授

血液科常务副主任

山东大学与哈佛医学院联合培养血液病学博士

哈佛医学院博士后

副主任医师

硕士生导师

山东省临床肿瘤学会抗淋巴瘤专家委员会常务委员

山东省抗癌协会女医师分会常务委员

山东中西医结合学会干细胞治疗专业委员会委员

专业特长

擅长急性白血病、骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、骨髓瘤等血液系统疾病的诊治。

主持国家自然科学青年基金1项、山东省自然科学基金1项、山东省重点研发计划1项、山东省优秀中青年科学家科研奖励基金1项。

荣获华夏医学科技奖三等奖1项，山东省科技进步一等奖2项，山东省科技创新成果奖一等奖2项。